La Fibrosis Quística. El tratamiento Respiratorio.

TRATAMIENTO RESPIRATORIO

El control periódico y adecuado de la función respiratorias fundamental de cara al pronóstico y calidad de vida de enfermos de esta patología. el tratamiento irá dirigido a evitar o trata la infección, la obstrucción y la inflamación de las vías respiratorias. Los tratamientos deben ser individualizados para asegurar unos mejores resultados.

A) Tratamiento para la obstrucción: Fisioterapia respiratoria. Con el empleo de la fisioterapia respiratoria se persigue que el paciente movilice y elimine las secreciones que se van acumulando. Hay muchas modalidades de fisioterapia respiratoria y bien seleccionadas, todas son válidas; por lo que el paciente y el terapeuta usarán las que les resultan más fáciles de llevar a cabo y sobre todo, con la que obtenga mejores resultados. El tratamiento combinado clásico para este tipo de pacientes suele ser, colocar al paciente en la posición correspondiente del drenaje postural, y ayudar a arrancar las secreciones mediante la aplicación de técnicas de clapping y vibración, se debe realizar 2 veces al día en tandas de 15 - 20 min. Esta técnica será la de elección en lactantes, en niños ya de más de 4 o 5 años que sean capaces de entender órdenes verbales, se tratará de llevar a cabo alguna técnica más activa, que busque las expansiones torácicas, un ejemplo sería: Respiración tranquila suave a volumen corriente -> expansión torácica -> respiración tranquila suave a volumen corriente -> espiración forzada -> respiración suave, repetir este ciclo durante 15-30 min. dos veces al día. Otras técnicas descritas en el post de técnicas de fisioterapia, serían el drenaje autógeno, PEP, Flutter y oscilaciones.

Tratamiento con inhaladores: Los broncodilatadors, su uso no siempre tiene un efecto beneficioso para el paciente, por lo que antes de pautarlos debemos comprobar que son eficaces y producen una mejoría de los parámetros espirométricos (sobre todo FEV1). Se suelen usar cámaras de inhalación para los niños mayores de 3 o 4 años y se usan Beta2 o bromuro de ipatropio. Producen una broncodilatación de las vías respiratorias que mejora la hiperreactividad bronquial y facilitan el transporte mucociliar, ayudando así a eliminar las secreciones bronquiales.

B) Tratamiento de la infección pulmonar: La base del tratamiento de la infección pulmonar son los antibióticos (ATBs). En la fibrosis quística debemos tener en cuenta que: 1) Debe administrarse la combinación antibiótica más eficaz para los gérmenes aislados en el cultivo del esputo o secreciones orofaríngeas. 2) La duración es prolongada, mínimo dos semanas. 3) Se necesitan altas dosis del ATB para conseguir el efecto terapéutico, por um mayor volumen de distribución y acaloramiento renal aumentado. 4) Se crean resistencias bacterianas con frecuencia. 5) Pueden darse orales, intravenosos (i.v) o inhalados. 6) Debe vigilarse la toxicidad causada a nivel renal, hepático.

Esto son los microorganismos aislados con mayor frecuencia: 1) Estafilococo Aureus: Los más empleados son a) Beta-lactamasas: penicilinas resistentes a penicilasa, amoxicilina-ac.clavulánico o cefalosporinas de primera y segunda generación. b) Alternativos: Clindamicina, Rifampicina, nuevos macrólidos. c) Meticilin resistentes: Vancomicina, teicoplanina. d) Estafilococo + Pseudomonas: Fluoroquinolonas, imipenem, aminoglucósidos.

2) Pseudomonas aeruginosa: La pauta de ATBs dependerá de si es la primera vez que se aisla a este microorganismo o si se tratar de reagudizaciones. En caso de múltiples infecciones, se darán via i.v. Las pautas más recomendables son: a) Por vía oral, Fluoroquinolonas. b) Por vía i.v, se usa Beta-lactámico + aminoglucósido. c) Por vía inhalatoria, Penicilinas antipseudomonas y aminoglucósidos.

Otros patógenos aislados, pero con menor frecuencia son: 3) Haemophilus influenza y 4) Burkholderia cepacia.

C) Tratamiento de la inflamación pulmonar: No se justifica el uso de corticoterapia sintética para tratar la inflamación de las vías respiratorias por los efectos adversos que ocasionan. Sólo se reservarían en casos de asma o aspergilosis. En caso de tener que usarse, tratar de hacerlo por vía inhalatoria pues parece que provocan menos efectos secundarios. Otras medidas para evitar la inflamación, respirar aires puros, sin humos ni tabacos, no mantener contacto con personas infectados con gérmenes, vacunar de la gripe.

D) Tratamiento de las complicaciones pulmonares:

Neumotórax: es una complicación que se puede producir a lo largo de la vida de los pacientes con FQ, con una frecuencia entre el 5 y el 8%. Suele ser unilateral y suele ser causado por la ruptura de las bullas en la pleura. El neumotórax consiste en la perforación de la capa que envuelve a los pulmones, la pleura, y que es la causante de la presión negativa dentro de los mismos, que favorece la entrada de aire del exterior. Si se perforar, se igualan las presiones con el exterior y es imposible introducir aire en el interior de los pulmones. El tratamiento para neumotórax dependerá de su gravedad, en casos leves, con hospitalización y oxigenoterapia debe ser suficiente. En casos graves es necesario realizar una punción entre las costillas a presión negativa, para así reexpander el pulmón. El tratamiento más agresivo y el definitivo será el quirúrgico.

Hemoptisis: Sangre que se elimina a través del esputo y suele ser debido a reagudización infecciosa, aunque no siempre, por lo que hay que descartar otras causas también. Según la intensidad del sangrado, leves si es menor de 20ml y masivas si es mayor de 240 ml en 24 horas. En las leves, que se suelen deber por microroturas de pequeños vasos de la mucosa respiratoria, la actitud es expectante, si está recibiendo fisioterapia respiratoria, no será necesario suspenderla. Sin embargo si el sangrado es abundante, seguramente la sangre procede de arterias centrales, y es probable que el paciente pueda requerir hospitalización para monitorizar la situación y administrar ATBs i.v si precisa, Oxigenoterapia y vitamina K. Se suspende la fisioterapia respiratoria hasta pasadas 24 horas del último sangrado. La transfusión sanguínea se programará en casos de sangrados masivos que pongan en riesgo la vida del paciente, algo no muy probable. Se pueden tomar otras medidas, para localizar la arteria sangrante y taponarla, con un balón o aplicando adrenalina o norepinefrina.

Atelectasias: el 5% de los pacientes con FQ tienen atelectasias lobares o segmentarias, aumentando la incidencia con la edad, pudiendo llegar al 50% en los adultos. Son el resultado de la obstrucción de las grandes vías por moco viscoso o una compresión extrínseca. Se suelen localizar en los lóbulos superiores. Su tratamiento suele ser hospitalario, pues precisa de ATBs i.v, broncodilatadores y fisioterapia respiratoria. Si existe un componente de hiperreactividad bronquial, pueden darse corticoides, pero debemos ser conscientes de que el uso de corticoides, nos expone a una inmunodepresión que puede complicar la infección.Antes se usaba mucho la lobectomía y hoy día sólo se usa en pacientes con continuos procesos infecciosos.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA): Se ha encontrado una relación entre la ABPA y la FQ, de forma que aparece en torno al 2-5%. Aspergillus fumigans causa daño a nivel respiratorio por dos mecanismos: 1- La respuesta inflamatoria del huésped frente a él. 2- La virulencia del hongo. El tratamiento se realizará con corticoides orales, prednisona hasta clara mejoría clínica y radiológica. Usaremos broncodilatadores, antifúngicos orales como itraconazol y fisioterapia respiratoria.

Osteoartropatía hipertrófica: No es específica de la FQ, aparece en enfermos con patología respiratoria importante en torno a un 5%. Hay inflamación de periostio de huesos largos y suele ser dolorosa. La radiología y la clínica, dan con el diagnóstico. Tratamiento de infección pulmonar y AINEs es el tratamiento de elección.

Insuficiencia respiratoria y cor pulmonale: La afectación pulmonar que sufren los enfermos de FQ puede ser severa y dar lugar a una insuficiencia respiratoria definida como la presencia de hipoxemia. La hipercapnia puede aparecer en fases tardías. La insuficiencia respiratoria mantenida conduce a una hipertensión pulmonar, y ésta a la aparición de un cor pulmonale. Nuestra actitud ante un enfermo con FQ e insuficiencia respiratoria, debe ser intensificar las medidas utilizadas habitualmente: ATBs i.v, fisioterapia, broncodilatadores, corticoides y siempre descartar otras patologías como neumotórax, ABPA, e infección por bacterias. Puede ser necesario el uso de oxígeno, que poco a poco se hará más necesario conforme evoluciona la enfermedad, haciéndose obligatorio hasta por la noche. Cuando se complica mucho el cuadro, y se descompensa el corazón, es necesario dar tratamiento para vías respiratorias y ahorradores de Na y diuréticos para reducir el trabajo cardíaco, hasta llegar al trasplante pulmonar como mejor opción.