La Fibrosis Quística. Otros tratamientos.

APORTE NUTRICIONAL

En el tratamiento de la fibrosis quística el soporte nutricional es un aspecto importante, ya que con frecuencia se produce malnutrición, que agrava la situación del enfermo. A la malnutrición contribuyen varios factores: una ingesta inadecuada de nutrientes, un aumento de las pérdidas de éstos y unos requerimientos energético-proteicos superiores por un trabajo respiratorio y metabolismo aumentados. La dieta administrada debe ser individualizada según las necesidades de cada enfermo. Normalmente se administra una dieta hiperproteica, hipercalórica y normo o hipolipémica con aporte de ácidos grasos esenciales. En estados avanzados de afectación pulmonar, puede ser necesaria la alimentación parenteral. Hasta en 90% de los pacientes existe una insuficiencia pancreática, estando indicada en éste caso, la administración de enzimas pancreáticas en forma de preparados microencapsulados con recubrimiento entérico. Debemos evitar el empleo de altas dosis porque se han relacionado con un aumento en la incidencia del cáncer de colon. Administradas con antiH2 disminuye la esteatorrea del enfermo. También se deben dar suplementos vitamínicos y minerales.

TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES DIGESTIVAS

a) En el íleo meconial el tratamiento inicial debe ser conservador, se utilizan para ello enemas de diatrizoato de meglutimina, que por su elevada presión osmótica pueden resolver el cuadro. Tendremos en cuenta que el utilizar una solución tan hipersónica requiere aportar líquidos en cantidades adecuadas para reponer las pérdidas. Si el tratamiento conservador no es efectivo, recurriremos al tratamiento quirúrgico.

b) En el Síndrome de obstrucción distal, se recomienda administrar al individuo una cantidad mayor de enzimas pancreáticas y líquidos. Si no mejora el cuadro, se puede recurrir al uso de laxantes, enemas y lavados intestinales (orales o por sonda nasogástrica)

c) En invaginación intestinal, en primer lugar, se intenta el tratamiento con enema baritado y si no se resuelve, tratamiento quirúrgico.

d) En reflujo gastroesofágicor, que presentan los lactantes y niños, el tratamiento postular y la utilización de espesantes de la leche pueden paliar el problema. En los adultos además del tratamiento postular puede ser necesario el tratamiento médico con procinéticos, antiácidos o inhibidores de bomba de protones (omeprazol).

e) En prolapso rectal, debe prevenirse con el tratamiento de los factores que lo favorecen: esteatorrea, malnutrición e incremento de la presión abdominal. En caso de que se produzca, la introducción manual del ano, suele ser efectiva. La unión de las nalgas con esparadrapos puede evitar recidivas.

f) En cirrosis biliar, el ácido ursodesoxicólico es el tratamiento de elección. Su principal efecto secundario es que aumentará la esteatorrea. Las complicaciones por cirrosis biliar (varices esofágicas, encefalopatía, ascitis...), se tratan del mismo modo que en pacientes no afectos de FQ. El trasplante hepático está indicado en caso de hepatopatía terminal.

TERAPIAS FUTURAS

Actualmente, se investiga en terapias que frenen, en fases precoces, la cascada fisiopatológica que provoca esta enfermedad. Los estudios se centran principalmente en el aparato respiratorio que es el principal responsable de la morbi-mortalidad de la FQ. La terapia génica es la que más posibilidades tiene de convertirse en un tratamiento curativo eficaz. Consistirá en transferir un gen CFTR normal a las células respiratorias, para que puedan sintetizar la proteína funcionan y corregir, por tanto, las alteraciones en el líquido periciliar. Esto todavía está lejos de conseguirse, pues requiere una dificultad técnicas importante, pero los ensayos previos son esperanzadores. Existen otros tratamientos que tratan de dar soluciones a estos trastornos, por ejemplo: a) Tratamiento con fármacos que logren llevar hasta la membrana apical de la célula, las proteínas con mutaciones de clase II y sin sentido, que por su defecto genético no pueden llegar hasta la membrana por sí solas y que sin embargo, serían funcionantes si lo lograran. b) Tratamientos consistentes en activar canales de cloro, bien de las proteínas CFTR mutadas y que se sitúan en la membrana en escasa cantidad pero que que podrían ser funcionantes o bien, de los canales de cloro alternativos y bloquear los canales de sodio. c) Utilización de pépticos antimicrobianos que reduzcan las posibilidades de infección al aumentar las resistencias locales y que no se inhiban por la alta concentración de sodio y cloro existente en las vías respiratorias. d) La búsqueda de inhibidores de las elastasas producidas por los neutrófilos y que provocan lesiones titulares en el parénquima pulmonar.

Toda la información sobre el tema Fibrosis Quística está extraída del libro "Patología del aparato respiratorio del niño" que forma parte de un curso de formación de la empresa Formación Alcalá.